美国和欧洲每年发生心源性猝死人群达110万，90%由结构性心脏病引发，10%诱因为遗传性离子通道病。华中科技大学同济医学院附属协和医院杨钧国教授介绍了2013年底由美国心律学会（HRS）、欧洲心律学会（EHRA）和亚太心律学会（APHRS）共同发布的遗传性心律失常综合征专家共识，该共识平息了多年来关于早复极和早复极综合征的争论，使两者概念更加清晰。

　　定义和诊断标准

　　下壁或侧壁（Ⅱ、Ⅲ、aⅤF、aⅤL、Ⅴ_4～6）导联；连续2个导联，J点抬高≥0.1 mV为早复极心电图图形。该图形其他特征包括：①伴不明原因心室颤动（VF）和（或）多形性室性心动过速（VT）；②或发生猝死，尸检结果阴性；③无长短QT综合征，Brugada综合征等。具有上述特征者可诊断为早复极综合征。

　　除上述心电图特征，典型的早复极（ER）表现还包括：①不再强调必须是ST段凹面向上的抬高；②常伴心动过缓，QRS间期延长，和QT间期缩短；③许多QT间期缩短患者伴ER图形；④若主要为V_1～3导ST段抬高伴V_4～6的ST段抬高，目前诊断为Brugada心电图；⑤J点抬高一般持续多年，抬高程度可能不同，但一般不会回到等电位线。

　　流行病学和遗传学特征

　　早复极图形（ERP）是一种临床常见心电图现象，人群发生率高达1%～13%，最近公布的美国Framingham资料显示，ER发生率为6.1%。超过70%的ERP为男性，有色人种及东南亚运动员中更常见。

　　截至2013年，研究共发现早复极综合征有6个致病基因，分别为ERS1～6。最近美国研究发现KCNJ8-S422L错义突变可能是新的致病基因。美国麻省总医院Peter AN和芬兰奥卢大学Tikkanen JT联合发表的研究强烈提示早复极综合征有遗传趋势。

　　从ERS的临床流行病学特点和6个致病基因和遗传趋势可以确定，ERS有离子通道证据，本次专家共识首次明确ERS是一种遗传性猝死综合征。

　　危险分层

　　尽管>95%的早复极或早复极图形为良性，如何从良性早复极图形中识别有危险的患者？杨钧国教授介绍了此次专家共识提出的一些危险分层指标。

　　心电图特征筛选高危指标  ①下侧壁导联J点抬高≥0.2 mV；②近期J波振幅明显增高；③伴ST段呈水平或下斜形早复极患者；④伴QT明显缩短的早复极患者；⑤近期出现频繁的成对或短联律间期室性早搏的早复极患者；⑥近期出现V_4～6的R波切迹（>0.2 mV）；⑦近期出现长间隙后J波振幅明显增高。

　　临床指标筛选高危指标  有原因不明晕厥史、心脏骤停史、晕厥或猝死家族史以及ER家族史的男性ER患者应引起重视。

　　治疗措施

　　ERS并发急性VT/VF电风暴时，最有效的静脉药物是异丙肾上腺素，应用其维持较高心率水平是治疗早复极综合征VF风暴的关键。ERS慢性期VF的预防以奎尼丁最有效。

　　具有以下指征患者，可考虑置入心脏转复除颤器（ICD）：①确诊ERS的患者，发生VF/多形性VT；②确诊ERS，异丙肾上腺素能抑制VF/VT电风暴，奎尼丁能预防VF发作的ERS患者。只有孤立ER心电图图形但无症状的，不考虑置入ICD。